Lennox-Gastaut sendromu hakkında bilmeniz gereken her şey

Lennox-Gastaut sendromu veya çocukluk çağı epileptik ensefalopatisi, birden fazla nöbet tipi ve zihinsel gerilik veya gerileme ile karakterize ciddi bir epilepsi şeklidir. Çocukluk çağında, genellikle 3 ila 5 yaşları arasında başlar ve birey sıklıkla uyku sırasında olmak üzere sık nöbetlerden etkilenir.

Kısmi veya tam bilinç kaybına, karakteristik EEG paternine ve davranışsal, bilişsel ve psikiyatrik semptomlara neden olan atipik yokluk nöbetleri ile tanımlanır.

Birçok birey aynı zamanda kas tonusunda bir azalma olan ve yaralanmalara yol açabilecek veya hayatı tehdit edebilecek düşmelerle sonuçlanan düşme ataklarından da etkilenir. Bununla birlikte, Lennox-Gastaut sendromu ile ilişkili nöbetler kısadır, bu da bu sendromdan muzdarip çocuklarda öğrenme güçlüklerine ve zihinsel sorunlara yol açar.

Lennox-Gastaut Sendromunun Nedenleri

Lennox-Gastaut sendromuna yol açabilecek durumlar şunlardır:

Beyin yapısında veya beyin korteksinde anormallikler.
Konjenital enfeksiyonlar.
Ensefalit veya menenjit gibi enfeksiyonlar.
Yaralanma veya travma.
Tüberoz skleroz gibi genetik bozukluklar.
Perinatal hipoksi veya doğumdan önce beyne giden oksijen miktarının azalması.
Beyne kan akışı ile ilgili sorunlar.

Lennox-Gastaut Sendromunun Belirti ve Semptomları

Lennox-Gastaut sendromunda meydana gelen nöbetler çocuktan çocuğa değişebilir. Etkilenen çocuklarda görülen ortak belirti ve semptomlar şunlardır:

Çoklu nöbet tipleri.

Beynin elektriksel aktivitesindeki sorunları bulmak için yapılan bir test olan Elektroensefalogram (EEG), nöbetler arasında yavaş dikenli dalga ve uyku sırasında hızlı ritim patlamaları gösterir.

Bilişsel engeller, genellikle zeka geriliği ile bağlantılı öğrenme güçlükleri ve psikomotor gerileme.

Lennox-Gastaut Sendromunda Görülen Nöbet Türleri

Tonik nöbetler: Değişen solunum düzeni, artan kas sertliği ve kas tonusu, sürekli kas kasılmaları ve kısa süreli bilinç kaybı ile karakterizedir. Genellikle geceleri ortaya çıksa da gün içinde de görülebilir.

Atonik nöbetler: Düşme atakları olarak da bilinen bu nöbetler, ani kas tonusu kaybına ve ani düşmelerle sonuçlanabilecek ani bilinç kaybına neden olabilir. Bu nöbetler genellikle düşmelere bağlı yaralanmalara yol açar.

Atipik absans nöbetleri: Tepkisiz bakışların eşlik ettiği kısmi veya tam bilinç kaybı. Sadece birkaç saniye sürer ve aniden başlar ve biter.

Miyoklonik nöbetler: Anormal hareketlerle karakterizedir ve kaslar aniden sarsılmaya başlar. Miyoklonik nöbetler ve atipik absans nöbetleri bazen aynı anda ortaya çıkar.

Diğer nöbet türleri arasında tonik-klonik, kompleks parsiyel, absans status epileptikus, tonik status epileptikus ve nonkonvülsif status epileptikus bulunur.

Lennox-Gastaut Sendromu Tedavisi

Lennox-Gastaut sendromunu tedavi etmek zor olsa da kullanılan 3 tedavi yöntemi vardır: ilaç tedavisi, ameliyat ve diyet tedavisi.

Ketojenik Diyet

Lennox-Gastaut sendromunu tedavi etmek için bilinen doğal bir ilaç yoktur. Bununla birlikte, ketojenik diyet genellikle durumun belirli semptomlarını tedavi etmek için önerilmektedir. Ketojenik diyet yüksek yağlı, düşük karbonhidratlı ve kontrollü proteinli bir diyet olup yağın karbonhidrat artı proteine oranı 2:1 ila 4:1 arasında değişmektedir.

Ketojenik diyet nöbetleri azaltmaya yardımcı olur ve dikkat, kavrama, aktivite seviyeleri ve dayanıklılığı artırır. Bununla birlikte, etkinliği belirsizliğini korumaktadır.

İlaç Tedavisi

Tıp doktorları genellikle Lennox-Gastaut sendromuyla birlikte gelen nöbetleri tedavi etmek veya kontrol altına almak için ilaçlar reçete eder. Bu ilaçlar, durumun ciddiyetine bağlı olarak hastanın psikolojik durumunu da iyileştirir. Reçete edilen ilaçlar arasında topiramat, sodyum valproat, lamotrijin ve rufinamid bulunur.

Cerrahi tedavi

Bazen doktorlar, damla ataklarını önlemek için nöbetlerin şiddetini ve sıklığını azaltabilecek ameliyatlar önerebilir. Ne yazık ki bu, nöbet kaynağını etkilemez.

Serebral hemisferlerin bağlantısının kesilmesi: Doktorlar korpus kallosotomi adı verilen ve beynin her iki yarım küresini birbirine bağlayan sinirlerin kesildiği bir cerrahi yöntem kullanmaktadır. Bu prosedür nöbetleri kontrol etmek için kullanılır.

Vagus sinirinin uyarılması: Elektriksel uyarılar, vücutta nöbetleri önlemeye yardımcı olan vagus siniri adı verilen bir siniri uyarmak için kullanılır.

Lennox-Gastaut Sendromu genetik sorunlar, anormallikler veya yaralanmalar nedeniyle ortaya çıkabileceğinden önlenemez. Buna rağmen, nöbetlerin şiddetini veya sıklığını azaltmak için etkilenen kişiye uygun tedavinin verilmesi önemlidir.