Allt du behöver veta om Lennox-Gastaut-syndromet

Lennox-Gastaut syndrom eller epileptisk encefalopati hos barn är en allvarlig form av epilepsi som kännetecknas av flera typer av anfall och mental retardation eller regression. Det börjar i barndomen, vanligtvis mellan 3 och 5 års ålder, och individen drabbas av frekventa anfall, ofta under sömnen.

Den definieras av atypiska frånvaroanfall som orsakar en partiell eller fullständig förlust av medvetandet, ett karakteristiskt EEG-mönster samt beteendemässiga, kognitiva och psykiatriska symtom.

Många personer drabbas också av drop-attacker som är ett bortfall i muskeltonus, vilket leder till fall som kan leda till skador eller vara livshotande. De anfall som är förknippade med Lennox-Gastaut syndrom är dock korta, vilket leder till inlärningssvårigheter och intellektuella problem hos de barn som lider av det.

Orsaker till Lennox-Gastaut-syndromet

De tillstånd som kan leda till Lennox-Gastaut syndrom är bland annat följande:

Avvikelser i hjärnstrukturen eller hjärnbarken.
Medfödda infektioner.
Infektioner som till exempel hjärninflammation eller hjärnhinneinflammation.
Skada eller trauma.
Genetiska sjukdomar som tuberös skleros.
Perinatal hypoxi eller minskad syretillförsel till hjärnan före födseln.
Problem med blodflödet till hjärnan.

Tecken och symtom på Lennox-Gastaut-syndromet

De anfall som förekommer vid Lennox-Gastaut syndrom kan variera från barn till barn. De vanligaste tecknen och symtomen som ses hos de drabbade barnen är bland annat:

Flera anfallstyper.

Elektroencefalogram (EEG), ett test för att hitta problem i hjärnans elektriska aktivitet, visar långsamma spikvågor mellan anfallen och utbrott av snabba rytmer under sömnen.

Kognitiva funktionshinder, inlärningssvårigheter som ofta kopplas till mental retardation och psykomotorisk regression.

Typer av anfall som ses vid Lennox-Gastaut syndrom

Toniska anfall: Det kännetecknas av förändrat andningsmönster, ökad muskelstyvhet och muskeltonus, ihållande muskelsammandragningar och en kortvarig förlust av medvetandet. Även om de vanligtvis inträffar på natten kan de även ses under dagen.

Atoniska anfall: Kallas även droppattacker och kan orsaka en plötslig förlust av muskeltonus och en plötslig förlust av medvetande som kan leda till plötsliga fall. Dessa anfall leder vanligtvis till skador på grund av fallen.

Atypiska frånvaroanfall: Partiell eller fullständig förlust av medvetande, åtföljd av oemottaglig stirrning. De varar bara i några sekunder och börjar och slutar abrupt.

Myokloniska anfall: Det kännetecknas av onormala rörelser och musklerna börjar plötsligt rycka. Myokloniska anfall och atypiska frånvaroanfall förekommer ibland samtidigt.

Andra typer av anfall är tonisk-kloniska anfall, komplexa partiella anfall, absence status epilepticus, tonisk status epilepticus och icke-konvulsiv status epilepticus.

Behandling av Lennox-Gastaut syndrom

Även om det är svårt att behandla Lennox-Gastaut syndrom finns det 3 behandlingsmetoder som används: medicinering, kirurgi och kostbehandling.

Ketogen kost

Det finns inga kända naturläkemedel för att behandla Lennox-Gastaut syndrom. Ketogen kost rekommenderas dock ofta för att behandla vissa symtom på tillståndet. En ketogen diet är en fettrik, kolhydratfattig och kontrollerad proteindiet där förhållandet mellan fett och kolhydrater plus protein varierar mellan 2:1 och 4:1.

Den ketogena kosten bidrar till att minska anfallen och förbättrar uppmärksamhet, förståelse, aktivitetsnivå och uthållighet. Dess effektivitet är dock fortfarande oklar.

Medicinering

Läkare skriver i allmänhet ut läkemedel för att behandla eller kontrollera de anfall som följer med Lennox-Gastaut-syndromet. Dessa läkemedel förbättrar också patientens psykologiska tillstånd, beroende på tillståndets svårighetsgrad. De förskrivna läkemedlen inkluderar topiramat, natriumvalproat, lamotrigin och rufinamid.

Kirurgi

Ibland kan läkare erbjuda operationer som kan minska anfallens svårighetsgrad och frekvens för att förhindra droppattacker. Tyvärr påverkar det inte anfallskällan.

Uppkoppling av hjärnhalvorna: Läkare använder en kirurgisk metod som kallas corpus callosotomi, där nerverna som förbinder båda hjärnhalvorna skärs av. Detta förfarande används för att kontrollera anfallen.

Stimulering av vagusnerven: Elektriska impulser används för att stimulera en nerv i kroppen som kallas vagusnerven, vilket bidrar till att förebygga anfall.

Lennox-Gastaut syndrom kan inte förebyggas eftersom det kan orsakas på grund av genetiska problem, abnormiteter eller skador. Trots detta är det viktigt att den drabbade personen får rätt behandling för att minska allvaret eller frekvensen av anfallen.