Все, что нужно знать о синдроме Леннокса-Гастаута

Синдром Леннокса-Гастаута или детская эпилептическая энцефалопатия — это тяжелая форма эпилепсии, которая характеризуется множественными видами припадков и умственной отсталостью или регрессом. Она начинается в детстве, обычно между 3 и 5 годами, и человек страдает от частых припадков, часто во время сна.

Он определяется атипичными припадками отсутствия, вызывающими частичную или полную потерю сознания, характерной картиной ЭЭГ, а также поведенческими, когнитивными и психиатрическими симптомами.

Многие люди также страдают от приступов падения, которые представляют собой снижение мышечного тонуса, что приводит к падениям, которые могут привести к травмам или могут быть опасны для жизни. Однако приступы, связанные с синдромом Леннокса-Гастаута, непродолжительны, что приводит к нарушениям обучаемости и интеллектуальным проблемам у детей, страдающих этим заболеванием.

Причины синдрома Леннокса-Гастаута

К условиям, которые могут привести к синдрому Леннокса-Гастаута, относятся:

Аномалии в структуре мозга или коры головного мозга.
Врожденные инфекции.
Инфекции, такие как энцефалит или менингит.
Травма или ранение.
Генетические нарушения, такие как туберозный склероз.
Перинатальная гипоксия или недостаточное поступление кислорода в мозг до рождения.
Проблемы с притоком крови к мозгу.

Признаки и симптомы синдрома Леннокса-Гастаута

Приступы, возникающие при синдроме Леннокса-Гастаута, могут варьироваться от ребенка к ребенку. Общие признаки и симптомы, наблюдаемые у больных детей, включают:

Множественные типы припадков.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ), тест для выявления проблем в электрической активности мозга, показывает медленные волны между припадками и всплески быстрых ритмов во время сна.

Когнитивные нарушения, нарушения обучаемости, часто связанные с умственной отсталостью, и психомоторный регресс.

Типы припадков, наблюдаемых при синдроме Леннокса-Гастаута

Тонические судороги: Характеризуются измененным дыханием, повышенной ригидностью и тонусом мышц, устойчивыми мышечными сокращениями и кратковременной потерей сознания. Хотя они обычно происходят ночью, их можно наблюдать и днем.

Атонические судороги: Также известны как приступы падения, они могут вызвать внезапную потерю мышечного тонуса и внезапную потерю сознания, что может привести к резкому падению. Такие приступы обычно приводят к травмам в результате падения.

Атипичные приступы отсутствия сознания: Частичная или полная потеря сознания, сопровождающаяся неотзывчивым взглядом. Они длятся всего несколько секунд, начинаются и заканчиваются внезапно.

Миоклонические припадки: Характеризуются аномальными движениями, мышцы внезапно начинают подергиваться. Миоклонические припадки и атипичные припадки отсутствия иногда возникают одновременно.

Другие типы припадков включают тонико-клонические, сложные парциальные, эпилептический статус отсутствия, тонический эпилептический статус и неконвульсивный эпилептический статус.

Лечение синдрома Леннокса-Гастаута

Хотя лечить синдром Леннокса-Гастаута сложно, существует 3 метода лечения: медикаментозное, хирургическое и диетотерапия.

Кетогенная диета

Не существует известных природных средств для лечения синдрома Леннокса-Гастаута. Однако для лечения некоторых симптомов этого заболевания часто рекомендуется кетогенная диета. Кетогенная диета — это высокожировая, низкоуглеводная и контролируемая белковая диета, в которой соотношение жиров к углеводам и белкам составляет от 2:1 до 4:1.

Кетогенная диета помогает уменьшить количество припадков и улучшает внимание, понимание, уровень активности и выносливости. Однако ее эффективность остается неясной.

Лекарства

Врачи обычно назначают лекарства для лечения или контроля припадков, которые возникают при синдроме Леннокса-Гастаута. Эти препараты также улучшают психологическое состояние пациента, в зависимости от тяжести заболевания. К назначаемым препаратам относятся топирамат, вальпроат натрия, ламотриджин и руфинамид.

Хирургия

Иногда врачи могут предложить операцию, которая позволяет уменьшить тяжесть и частоту приступов, чтобы предотвратить приступы дропа. К сожалению, это не влияет на источник припадков.

Разъединение полушарий головного мозга: Врачи используют хирургический метод, называемый каллозотомией, при котором перерезаются нервы, соединяющие оба полушария головного мозга. Эта процедура используется для контроля припадков.

Стимуляция блуждающего нерва: Электрические импульсы используются для стимуляции нерва в организме, называемого блуждающим нервом, который помогает предотвратить припадки.

Синдром Леннокса-Гастаута невозможно предотвратить, так как он может быть вызван генетическими проблемами, аномалиями или травмами. Несмотря на это, важно, чтобы больной получал надлежащее лечение, чтобы уменьшить тяжесть или частоту припадков.