Tot ce trebuie să știți despre sindromul Lennox-Gastaut

Sindromul Lennox-Gastaut sau encefalopatia epileptică infantilă este o formă severă de epilepsie care se caracterizează prin mai multe tipuri de crize și retard sau regresie mentală. Debutează în copilărie, de obicei între 3 și 5 ani, iar individul este afectat de crize frecvente, adesea în timpul somnului.

Se definește prin crize de absență atipice, care provoacă o pierdere parțială sau completă a cunoștinței, un model EEG caracteristic și simptome comportamentale, cognitive și psihiatrice.

Mulți indivizi sunt, de asemenea, afectați de atacuri de cădere, care reprezintă o scădere a tonusului muscular, ceea ce duce la căderi care pot duce la leziuni sau pot pune în pericol viața. Cu toate acestea, crizele asociate cu sindromul Lennox-Gastaut sunt scurte, ceea ce duce la dizabilități de învățare și probleme intelectuale la copiii care suferă de acest sindrom.

Cauzele sindromului Lennox-Gastaut

Condițiile care pot duce la apariția sindromului Lennox-Gastaut includ:

Anomalii în structura creierului sau a cortexului cerebral.
Infecții congenitale.
Infecții cum ar fi encefalita sau meningita.
Leziuni sau traumatisme.
Tulburări genetice, cum ar fi scleroza tuberoasă.
Hipoxie perinatală sau aport redus de oxigen la nivelul creierului înainte de naștere.
Probleme cu fluxul sanguin către creier.

Semne și simptome ale sindromului Lennox-Gastaut

Convulsiile care apar în sindromul Lennox-Gastaut pot varia de la un copil la altul. Semnele și simptomele comune observate la copiii afectați includ:

Tipuri multiple de convulsii.

Electroencefalograma (EEG), un test pentru a găsi probleme în activitatea electrică a creierului, arată unde cu vârfuri lente între crize și explozii de ritmuri rapide în timpul somnului.

Dizabilități cognitive, dizabilități de învățare adesea legate de retardul mental și regresie psihomotorie.

Tipuri de crize întâlnite în sindromul Lennox-Gastaut

Crize tonice: Se caracterizează prin modificarea tiparelor de respirație, creșterea rigidității și a tonusului muscular, contracții musculare susținute și o scurtă pierdere a cunoștinței. Deși apar de obicei noaptea, acestea pot fi observate și în timpul zilei.

Convulsiile atonice: Cunoscute și sub numele de crize de cădere, pot provoca o pierdere bruscă a tonusului muscular și o pierdere bruscă a cunoștinței care poate duce la căderi bruște. Aceste crize duc, de obicei, la leziuni din cauza căderilor.

Crize de absență atipice: Pierderea parțială sau completă a conștienței, însoțită de o privire care nu răspunde. Acestea durează doar câteva secunde și încep și se termină brusc.

Crize mioclonice: Se caracterizează prin mișcări anormale, iar mușchii încep brusc să se smucească. Crizele mioclonice și crizele de absență atipică apar uneori simultan.

Alte tipuri de crize includ convulsii tonico-clonice, parțiale complexe, status epilepticus de absență, status epilepticus tonic și status epilepticus neconvulsiv.

Tratamentul pentru sindromul Lennox-Gastaut

Deși este dificil de tratat sindromul Lennox-Gastaut, există 3 metode de tratament utilizate: medicația, chirurgia și terapia dietetică.

Dieta ketogenică

Nu se cunosc remedii naturale pentru a trata sindromul Lennox-Gastaut. Cu toate acestea, dieta ketogenică este adesea recomandată pentru a trata anumite simptome ale afecțiunii. O dietă ketogenică este o dietă bogată în grăsimi, săracă în carbohidrați și controlată în proteine, în care raportul dintre grăsimi și carbohidrați plus proteine variază între 2:1 și 4:1.

Dieta ketogenică ajută la reducerea convulsiilor și îmbunătățește atenția, înțelegerea, nivelul de activitate și rezistența. Cu toate acestea, eficacitatea sa rămâne neclară.

Medicamente

În general, medicii prescriu medicamente pentru a trata sau a controla crizele care apar odată cu sindromul Lennox-Gastaut. Aceste medicamente îmbunătățesc, de asemenea, starea psihologică a pacientului, în funcție de gravitatea afecțiunii. Medicamentele prescrise includ topiramat, valproat de sodiu, lamotrigină și rufinamidă.

Intervenție chirurgicală

Uneori, medicii pot oferi intervenții chirurgicale care pot reduce severitatea și frecvența convulsiilor pentru a preveni atacurile de picătură. Din păcate, aceasta nu influențează sursa crizelor.

Dezlegarea emisferelor cerebrale: Medicii folosesc o metodă chirurgicală numită corpus callosotomie, prin care sunt tăiați nervii care leagă ambele emisfere ale creierului. Această procedură este folosită pentru a controla convulsiile.

Stimularea nervului vag: Impulsurile electrice sunt folosite pentru a stimula un nerv din organism numit nerv vag, care ajută la prevenirea convulsiilor.

Sindromul Lennox-Gastaut nu poate fi prevenit, deoarece poate fi cauzat din cauza unor probleme genetice, anomalii sau leziuni. În ciuda acestui fapt, este important ca persoana afectată să primească un tratament adecvat pentru a reduce severitatea sau frecvența convulsiilor.