Wszystko, co musisz wiedzieć o zespole Lennoxa-Gastauta

Zespół Lennoxa-Gastauta lub dziecięca encefalopatia padaczkowa to ciężka postać padaczki, która charakteryzuje się wieloma rodzajami napadów i opóźnieniem lub regresem umysłowym. Zaczyna się w dzieciństwie, zwykle między 3 a 5 rokiem życia, a jednostka jest dotknięta częstymi napadami, często podczas snu.

Definiują ją atypowe napady nieobecności, powodujące częściową lub całkowitą utratę świadomości, charakterystyczny wzór EEG oraz objawy behawioralne, poznawcze i psychiatryczne.

U wielu osób występują również ataki upadku, które są wypadnięciem napięcia mięśniowego, co skutkuje upadkami, które mogą prowadzić do urazów lub mogą zagrażać życiu. Jednak napady związane z zespołem Lennoxa-Gastauta są krótkotrwałe, co prowadzi do trudności w nauce i problemów intelektualnych u cierpiących na niego dzieci.

Przyczyny zespołu Lennoxa-Gastauta

Do warunków, które mogą prowadzić do zespołu Lennoxa-Gastauta należą:

Nieprawidłowości w budowie mózgu lub kory mózgowej.
Infekcje wrodzone.
Zakażenia takie jak zapalenie mózgu lub zapalenie opon mózgowych.
Kontuzje lub urazy.
Zaburzenia genetyczne, takie jak stwardnienie guzowate.
Okołoporodowe niedotlenienie lub zmniejszony dopływ tlenu do mózgu przed urodzeniem.
Problemy z przepływem krwi do mózgu.

Objawy i symptomy zespołu Lennoxa-Gastauta

Napady występujące w zespole Lennoxa-Gastauta mogą się różnić w zależności od dziecka. Wspólne oznaki i objawy widoczne u dotkniętych dzieci obejmują:

Wiele rodzajów napadów.

Elektroencefalogram (EEG), test mający na celu znalezienie problemów z aktywnością elektryczną mózgu, pokazuje fale o powolnych skokach pomiędzy napadami i wybuchy szybkich rytmów podczas snu.

Zaburzenia poznawcze, trudności w uczeniu się często związane z upośledzeniem umysłowym oraz regresja psychoruchowa.

Rodzaje napadów występujących w zespole Lennoxa-Gastauta

Napady toniczne: Charakteryzuje się zmienionymi wzorcami oddechowymi, zwiększoną sztywnością i napięciem mięśniowym, trwałymi skurczami mięśni oraz krótką utratą przytomności. Chociaż zazwyczaj występują w nocy, mogą być również widoczne w ciągu dnia.

Napady atoniczne: Znane również jako ataki kropelkowe, mogą powodować nagłą utratę napięcia mięśniowego i nagłą utratę przytomności, która może spowodować gwałtowne upadki. Napady te zazwyczaj prowadzą do urazów spowodowanych upadkami.

Atypowe napady nieobecności: Częściowa lub całkowita utrata przytomności, której towarzyszy niereagujące gapiostwo. Trwają tylko przez kilka sekund, zaczynają się i kończą gwałtownie.

Napady miokloniczne: Charakteryzuje się nieprawidłowymi ruchami, a mięśnie nagle zaczynają szarpać. Napady miokloniczne i atypowe napady nieobecności czasami występują jednocześnie.

Inne rodzaje napadów obejmują napady toniczno-kloniczne, częściowe złożone, stan padaczkowy nieobecności, stan padaczkowy toniczny i stan padaczkowy bezdrgawkowy.

Leczenie zespołu Lennoxa-Gastauta

Chociaż trudno jest leczyć zespół Lennoxa-Gastauta, stosuje się 3 metody leczenia: leki, operację i terapię dietetyczną.

Dieta ketogeniczna

Nie są znane naturalne środki do leczenia zespołu Lennoxa-Gastauta. Jednakże, dieta ketogeniczna jest często zalecana w celu leczenia niektórych objawów tego stanu. Dieta ketogeniczna to dieta o wysokiej zawartości tłuszczu, niskiej zawartości węglowodanów i kontrolowanej zawartości białka, w której stosunek tłuszczu do węglowodanów i białka wynosi od 2:1 do 4:1.

Dieta ketogeniczna pomaga zmniejszyć liczbę napadów i poprawia uwagę, zrozumienie, poziom aktywności i wytrzymałość. Jednak jej skuteczność pozostaje niejasna.

Leki

Lekarze zazwyczaj przepisują leki w celu leczenia lub kontroli napadów, które występują w zespole Lennoxa-Gastauta. Leki te poprawiają również stan psychiczny pacjenta, w zależności od ciężkości stanu. Przepisywane leki to topiramat, walproinian sodu, lamotrygina i rufinamid.

Chirurgia

Czasami lekarze mogą zaproponować operacje, które mogą zmniejszyć nasilenie i częstotliwość napadów, aby zapobiec atakom kropelkowym. Niestety, nie wpływa to na źródło napadów.

Rozłączenie półkul mózgowych: Lekarze stosują metodę chirurgiczną zwaną corpus callosotomy, gdzie nerwy łączące obie półkule mózgu są cięte. Procedura ta jest stosowana w celu kontrolowania napadów.

Stymulacja nerwu błędnego: Impulsy elektryczne są wykorzystywane do stymulacji nerwu w ciele zwanego nerwem błędnym, który pomaga zapobiegać napadom.

Zespołowi Lennoxa-Gastauta nie można zapobiec, ponieważ może on być spowodowany przez problemy genetyczne, nieprawidłowości lub urazy. Pomimo tego, ważne jest, aby osoba dotknięta chorobą otrzymała odpowiednie leczenie w celu zmniejszenia nasilenia lub częstotliwości napadów.