Alles wat u moet weten over het Lennox-Gastaut syndroom

Het Lennox-Gastaut-syndroom of epileptische encefalopathie bij kinderen is een ernstige vorm van epilepsie die wordt gekenmerkt door meerdere soorten aanvallen en mentale retardatie of regressie. Het begint in de kindertijd, meestal tussen 3 en 5 jaar, en het individu wordt getroffen door frequente aanvallen, vaak tijdens de slaap.

Het wordt gekenmerkt door atypische afwezigheidsaanvallen, die een gedeeltelijk of volledig bewustzijnsverlies veroorzaken, een karakteristiek EEG-patroon en gedrags-, cognitieve en psychiatrische symptomen.

Veel mensen hebben ook last van valaanvallen, dat is een terugval in spiertonus, wat leidt tot valpartijen die tot verwondingen kunnen leiden of levensbedreigend kunnen zijn. De aanvallen die gepaard gaan met het Lennox-Gastaut syndroom zijn echter van korte duur, wat leidt tot leerproblemen en intellectuele problemen bij de kinderen die eraan lijden.

Oorzaken van het Lennox-Gastaut syndroom

De aandoeningen die kunnen leiden tot het Lennox-Gastaut syndroom zijn onder andere:

Afwijkingen in de hersenstructuur of de hersenschors.
Aangeboren infecties.
Infecties zoals encefalitis of meningitis.
Verwonding of trauma.
Genetische aandoeningen zoals tubereuze sclerose.
Perinatale hypoxie of verminderde zuurstoftoevoer naar de hersenen voor de geboorte.
Problemen met de bloedtoevoer naar de hersenen.

Tekenen en symptomen van het Lennox-Gastaut syndroom

De aanvallen die optreden bij het Lennox-Gastaut syndroom kunnen per kind verschillen. De meest voorkomende tekenen en symptomen bij de getroffen kinderen zijn:

Meerdere soorten aanvallen.

Elektro-encefalogram (EEG), een test om problemen in de elektrische activiteit van de hersenen op te sporen, vertoont trage pieken tussen de aanvallen en uitbarstingen van snelle ritmes tijdens de slaap.

Cognitieve beperkingen, leerstoornissen die vaak in verband worden gebracht met mentale achterstand, en psychomotorische achteruitgang.

Soorten aanvallen bij het Lennox-Gastaut syndroom

Tonische aanvallen: Het wordt gekenmerkt door veranderde ademhalingspatronen, verhoogde spierstijfheid en spiertonus, aanhoudende spiersamentrekkingen, en een kort verlies van bewustzijn. Hoewel ze meestal ’s nachts optreden, kunnen ze ook overdag voorkomen.

Atonische aanvallen: Ook bekend als valaanvallen, deze kunnen een plotseling verlies van spierspanning en een plotseling bewustzijnsverlies veroorzaken dat kan leiden tot abrupte valpartijen. Deze aanvallen leiden meestal tot verwondingen door de valpartijen.

Atypische afwezigheidsaanvallen: Gedeeltelijk of volledig verlies van bewustzijn, vergezeld van niet-reagerend staren. Ze duren slechts enkele seconden en beginnen en eindigen abrupt.

Myoclonische aanvallen: Wordt gekenmerkt door abnormale bewegingen en de spieren beginnen plotseling te schokken. Myoclonische aanvallen en atypische afwezigheidsaanvallen komen soms tegelijkertijd voor.

Andere soorten aanvallen zijn tonisch-klonische, complexe partiële, afwezigheid status epilepticus, tonische status epilepticus, en niet-convulsieve status epilepticus.

Behandeling van het Lennox-Gastaut syndroom

Hoewel het Lennox-Gastaut syndroom moeilijk te behandelen is, zijn er 3 behandelmethoden: medicatie, chirurgie en dieettherapie.

Ketogeen dieet

Er zijn geen natuurlijke middelen bekend om het Lennox-Gastaut syndroom te behandelen. Het ketogeen dieet wordt echter vaak aanbevolen om bepaalde symptomen van de aandoening te behandelen. Een ketogeen dieet is een vetrijk, koolhydraatarm en gecontroleerd eiwitdieet waarbij de verhouding tussen vet en koolhydraten plus eiwit varieert van 2:1 tot 4:1.

Het ketogeen dieet helpt aanvallen te verminderen en verbetert de aandacht, het begrip, het activiteitsniveau en het uithoudingsvermogen. De doeltreffendheid ervan blijft echter onduidelijk.

Medicatie

Artsen schrijven over het algemeen medicijnen voor om de aanvallen die gepaard gaan met het Lennox-Gastaut syndroom te behandelen of onder controle te houden. Deze medicijnen verbeteren ook de psychologische toestand van de patiënt, afhankelijk van de ernst van de aandoening. De voorgeschreven geneesmiddelen zijn topiramaat, natriumvalproaat, lamotrigine en rufinamide.

Chirurgie

Soms bieden artsen operaties aan die de ernst en de frequentie van de aanvallen kunnen verminderen om valaanvallen te voorkomen. Helaas heeft dit geen invloed op de aanvalsbron.

Ontkoppeling van de hersenhelften: Artsen gebruiken een chirurgische methode genaamd corpus callosotomie, waarbij de zenuwen die beide hersenhelften verbinden worden doorgesneden. Deze procedure wordt gebruikt om aanvallen onder controle te krijgen.

Stimuleren van de nervus vagus: Elektrische impulsen worden gebruikt om een zenuw in het lichaam te stimuleren die de nervus vagus wordt genoemd en die aanvallen helpt voorkomen.

Het Lennox-Gastaut syndroom kan niet worden voorkomen omdat het kan worden veroorzaakt door genetische problemen, afwijkingen of verwondingen. Desondanks is het belangrijk dat de getroffen persoon de juiste behandeling krijgt om de ernst of de frequentie van de aanvallen te verminderen.