Viskas, ką reikia žinoti apie Lennox-Gastaut sindromą

Lennox-Gastaut sindromas arba vaikų epilepsinė encefalopatija yra sunki epilepsijos forma, kuriai būdingi kelių rūšių priepuoliai ir protinis atsilikimas arba regresija. Ji prasideda vaikystėje, paprastai nuo 3 iki 5 metų amžiaus, ir žmogų ištinka dažni priepuoliai, dažnai miego metu.

Ją apibūdina netipiniai nebuvimo priepuoliai, sukeliantys dalinį arba visišką sąmonės netekimą, būdingas EEG modelis, elgesio, kognityviniai ir psichiatriniai simptomai.

Daugelį asmenų taip pat ištinka kritimo priepuoliai, t. y. raumenų tonuso sumažėjimas, dėl kurio nukrentama, o tai gali sukelti traumas arba būti pavojinga gyvybei. Tačiau su Lennox-Gastaut sindromu susiję priepuoliai yra trumpi, todėl juo sergantys vaikai patiria mokymosi sutrikimų ir intelekto problemų.

Lennox-Gastaut sindromo priežastys

Lennox-Gastaut sindromą gali sukelti šios ligos:

Smegenų struktūros arba smegenų žievės anomalijos.
Įgimtos infekcijos.
Tokios infekcijos kaip encefalitas ar meningitas.
Sužalojimas ar trauma.
Genetiniai sutrikimai, pavyzdžiui, tuberozinė sklerozė.
Perinatalinė hipoksija arba sumažėjęs smegenų aprūpinimas deguonimi prieš gimimą.
Smegenų kraujotakos sutrikimai.

Lennox-Gastaut sindromo požymiai ir simptomai

Lennox-Gastaut sindromo priepuoliai skirtingiems vaikams gali būti skirtingi. Dažniausiai pasitaikantys požymiai ir simptomai, pastebimi sergantiems vaikams, yra šie:

Kelių tipų priepuoliai.

Elektroencefalogramoje (EEG), tyrime, kuriuo siekiama nustatyti smegenų elektrinio aktyvumo sutrikimus, tarp priepuolių matomos lėtos smailių bangos, o miego metu – greitų ritmų protrūkiai.

Kognityviniai sutrikimai, mokymosi sutrikimai, dažnai siejami su protiniu atsilikimu, ir psichomotorinis regresas.

Lennox-Gastaut sindromo priepuolių tipai

Toniniai priepuoliai: Jiems būdingi pakitę kvėpavimo įpročiai, padidėjęs raumenų sustingimas ir raumenų tonusas, ilgalaikiai raumenų susitraukimai ir trumpalaikis sąmonės netekimas. Nors dažniausiai jie pasireiškia naktį, tačiau gali būti stebimi ir dieną.

Atoniniai traukuliai: Tai taip pat vadinami kritimo priepuoliai, kurie gali sukelti staigų raumenų tonuso praradimą ir staigų sąmonės netekimą, galintį sukelti staigų kritimą. Šie priepuoliai paprastai sukelia traumas dėl kritimų.

Atipiniai nebuvimo priepuoliai: Dalinis arba visiškas sąmonės netekimas, lydimas nereaguojančio žvilgsnio. Jie trunka tik kelias sekundes ir prasideda bei baigiasi staiga.

Miokloniniai traukuliai: Jiems būdingi nenormalūs judesiai, raumenys staiga pradeda trūkčioti. Miokloniniai traukuliai ir netipiniai nebuvimo priepuoliai kartais pasireiškia vienu metu.

Kiti traukulių tipai: toninis-kloninis, kompleksinis dalinis, absencijos status epilepticus, toninis status epilepticus ir nekonvulsinis status epilepticus.

Lennox-Gastaut sindromo gydymas

Nors Lennox-Gastaut sindromą gydyti sunku, taikomi 3 gydymo metodai: medikamentinis, chirurginis ir dietinis gydymas.

Ketogeninė dieta

Nėra žinomų natūralių priemonių Lennox-Gastaut sindromui gydyti. Tačiau ketogeninė dieta dažnai rekomenduojama tam tikriems būklės simptomams gydyti. Ketogeninė dieta – tai daug riebalų, mažai angliavandenių ir kontroliuojama baltymų dieta, kurioje riebalų ir angliavandenių bei baltymų santykis svyruoja nuo 2:1 iki 4:1.

Ketogeninė dieta padeda sumažinti traukulių priepuolius ir pagerina dėmesį, suvokimą, aktyvumo lygį ir ištvermę. Tačiau jos veiksmingumas vis dar neaiškus.

Vaistai

Medikai paprastai skiria vaistų Lennox-Gastaut sindromo priepuoliams gydyti ar kontroliuoti. Šie vaistai taip pat gerina psichologinę paciento būklę, priklausomai nuo būklės sunkumo. Skiriami šie vaistai: topiramatas, natrio valproatas, lamotriginas ir rufinamidas.

Chirurginis gydymas

Kartais gydytojai gali pasiūlyti operacijas, kurios gali sumažinti priepuolių sunkumą ir dažnumą, kad būtų išvengta lašėjimo priepuolių. Deja, tai nedaro įtakos priepuolių šaltiniui.

Smegenų pusrutulių atjungimas: Gydytojai taiko chirurginį metodą, vadinamą corpus callosotomy, kai perpjaunami abu smegenų pusrutulius jungiantys nervai. Ši procedūra taikoma priepuoliams kontroliuoti.

Klajoklinio nervo stimuliavimas: Elektros impulsais stimuliuojamas organizme esantis nervas, vadinamas klajokliniu nervu, kuris padeda išvengti traukulių.

Lennox-Gastaut sindromo išvengti neįmanoma, nes jis gali atsirasti dėl genetinių problemų, anomalijų ar traumų. Nepaisant to, svarbu, kad sergančiajam būtų skiriamas tinkamas gydymas, siekiant sumažinti traukulių sunkumą ar dažnumą.