レノックス・ガストー症候群のすべて

レノックス・ガストー症候群または小児てんかん脳症は、複数の種類の発作と精神遅滞または退行を特徴とする重症のてんかんである。小児期、通常3歳から5歳の間に発症し、しばしば睡眠中に発作を起こす。

非定型欠神発作によって定義され、部分的または完全な意識消失、特徴的な脳波パターン、行動、認知、および精神症状を引き起こす。

また、多くの人が筋肉の緊張がなくなり、転倒して怪我をしたり、生命を脅かす可能性のあるドロップ発作を起こします。しかし、レノックス・ガストー症候群の発作は短時間であるため、学習障害や知的障害を伴うこともあります。

レノックス・ガストー症候群の原因

レノックス・ガストー症候群を引き起こす可能性のある疾患は以下の通りです：

脳の構造や大脳皮質に異常がある。
先天性の感染症。
脳炎や髄膜炎などの感染症。
傷害や外傷
結節性硬化症などの遺伝性疾患。
周産期低酸素症、または出生前の脳への酸素供給量の減少。
脳への血流の問題。

レノックス・ガストー症候群の徴候と症状

レノックス・ガストー症候群で起こる発作は、お子さんによって様々です。患児に見られる一般的な徴候や症状には、以下のようなものがあります：

複数の発作のタイプ

脳の電気活動の問題を見つけるための検査である脳波は、発作の間に遅いスパイク波、睡眠中に速いリズムのバーストを示す。

認知障害、精神遅滞につながることが多い学習障害、精神運動後退が見られる。

レノックス・ガストー症候群で見られる発作の種類

強直性発作のこと： 呼吸パターンの変化、筋硬直と筋緊張の増大、持続的な筋収縮、短時間の意識消失が特徴です。通常は夜間に発生しますが、日中にも見られることがあります。

アトニック発作： 別名「ドロップ発作」とも呼ばれ、突然の筋緊張の低下や、突然の意識消失により、突然の転倒を引き起こすことがあります。この発作は通常、転倒による怪我につながります。

非定型欠神発作： 部分的または完全に意識を失い、無反応の凝視を伴います。数秒間しか続かず、突然始まり、突然終わる。

ミオクロニー発作： 異常な動きをするのが特徴で、筋肉が突然ピクピクし始めます。ミオクロニー発作と非定型欠神発作が同時に起こることもあります。

その他、強直間代発作、複雑部分発作、欠神状態発作、強直状態発作、非けいれん性状態発作があります。

レノックス・ガストー症候群の治療法

レノックス・ガストー症候群の治療は難しいですが、薬物療法、手術療法、食事療法の3つの治療法が用いられています。

ケトジェニックダイエット

レノックス・ガストー症候群を治療するための自然療法は知られていません。しかし、この症状の特定の症状を治療するために、ケトジェニックダイエットがしばしば推奨されます。ケトジェニックダイエットとは、高脂肪、低炭水化物、タンパク質をコントロールした食事で、脂肪と炭水化物、タンパク質の比率が2：1～4：1の範囲にある。

ケトジェニック食は、発作を抑え、注意力、理解力、活動レベル、持久力を向上させる効果があるとされています。しかし、その効果はまだ不明です。

薬物療法

レノックス・ガストー症候群に伴う発作を治療または抑制するために、医療従事者は一般的に薬を処方します。これらの薬剤は、症状の重さに応じて、患者の心理状態も改善します。処方される薬には、トピラマート、バルプロ酸ナトリウム、ラモトリギン、ルフィナマイドなどがあります。

外科手術

時には、医師がドロップ発作を防ぐために、発作の重症度や頻度を減らすことができる手術を提供することもあります。残念ながら、発作の原因に影響を与えるものではありません。

大脳半球の連結を解除する： 医師は、脳の両半球をつなぐ神経を切断する、脳梁切断術と呼ばれる手術方法を用います。この手術は、発作を抑えるために行われます。

迷走神経を刺激する： 電気的なインパルスで迷走神経と呼ばれる体内の神経を刺激し、発作の予防に役立てます。

レノックス・ガストー症候群は、遺伝的な問題や異常、怪我などが原因で発症することがあるため、予防することはできません。しかし、発作の程度や頻度を減らすために、適切な治療を行うことが重要です。