Tutto quello che c’è da sapere sulla sindrome di Lennox-Gastaut

La sindrome di Lennox-Gastaut o encefalopatia epilettica infantile è una forma grave di epilessia caratterizzata da crisi multiple e da ritardo o regressione mentale. Esordisce nell’infanzia, di solito tra i 3 e i 5 anni, e l’individuo è colpito da crisi frequenti, spesso durante il sonno.

È definita da crisi di assenza atipiche, che causano una perdita parziale o completa di coscienza, un modello EEG caratteristico e sintomi comportamentali, cognitivi e psichiatrici.

Molti individui sono anche colpiti da attacchi di caduta, che rappresentano un calo del tono muscolare, con conseguenti cadute che possono provocare lesioni o essere pericolose per la vita. Tuttavia, le crisi epilettiche associate alla sindrome di Lennox-Gastaut sono di breve durata, il che comporta difficoltà di apprendimento e problemi intellettivi nei bambini che ne sono affetti.

Cause della sindrome di Lennox-Gastaut

Le condizioni che possono portare alla sindrome di Lennox-Gastaut includono:

Anomalie della struttura cerebrale o della corteccia cerebrale.
Infezioni congenite.
Infezioni come encefalite o meningite.
Ferite o traumi.
Disturbi genetici come la sclerosi tuberosa.
Ipossia perinatale o ridotto apporto di ossigeno al cervello prima della nascita.
Problemi di afflusso di sangue al cervello.

Segni e sintomi della sindrome di Lennox-Gastaut

Le crisi che si verificano nella sindrome di Lennox-Gastaut possono variare da bambino a bambino. I segni e i sintomi comuni riscontrati nei bambini colpiti comprendono:

Tipi multipli di crisi epilettiche.

L’elettroencefalogramma (EEG), un test per individuare i problemi nell’attività elettrica del cervello, mostra un’onda a picchi lenti tra le crisi e raffiche di ritmi veloci durante il sonno.

Disabilità cognitive, difficoltà di apprendimento spesso legate al ritardo mentale e regressione psicomotoria.

Tipi di crisi epilettiche nella sindrome di Lennox-Gastaut

Crisi toniche: Sono caratterizzate da alterazioni del ritmo respiratorio, aumento della rigidità e del tono muscolare, contrazioni muscolari sostenute e una breve perdita di coscienza. Anche se di solito si verificano di notte, possono essere osservate anche durante il giorno.

Crisi atoniche: Conosciute anche come attacchi di caduta, possono causare un’improvvisa perdita di tono muscolare e un’improvvisa perdita di coscienza che può provocare brusche cadute. Queste crisi di solito provocano lesioni dovute alle cadute.

Crisi di assenza atipiche: Perdita parziale o completa di coscienza, accompagnata da uno sguardo non reattivo. Durano solo pochi secondi e iniziano e finiscono bruscamente.

Crisi miocloniche: Sono caratterizzate da movimenti anomali e i muscoli iniziano improvvisamente a sussultare. Le crisi miocloniche e le crisi di assenza atipiche a volte si verificano contemporaneamente.

Altri tipi di crisi comprendono le crisi tonico-cloniche, parziali complesse, lo status epilettico di assenza, lo status epilettico tonico e lo status epilettico non convulsivo.

Trattamento della sindrome di Lennox-Gastaut

Sebbene sia difficile trattare la sindrome di Lennox-Gastaut, esistono 3 metodi di trattamento: farmaci, chirurgia e terapia dietetica.

Dieta chetogenica

Non esistono rimedi naturali noti per trattare la sindrome di Lennox-Gastaut. Tuttavia, la dieta chetogenica è spesso raccomandata per trattare alcuni sintomi della condizione. La dieta chetogenica è una dieta ad alto contenuto di grassi, a basso contenuto di carboidrati e a contenuto proteico controllato, in cui il rapporto tra grassi e carboidrati e proteine varia da 2:1 a 4:1. La dieta chetogenica aiuta a ridurre i sintomi della sindrome.

La dieta chetogenica aiuta a ridurre le crisi epilettiche e migliora l’attenzione, la comprensione, i livelli di attività e la resistenza. Tuttavia, la sua efficacia rimane poco chiara.

Farmaci

I medici generalmente prescrivono farmaci per trattare o controllare le crisi epilettiche che accompagnano la sindrome di Lennox-Gastaut. Questi farmaci migliorano anche le condizioni psicologiche del paziente, a seconda della gravità della condizione. I farmaci prescritti includono topiramato, valproato di sodio, lamotrigina e rufinamide.

Interventi chirurgici

A volte, i medici possono proporre interventi chirurgici in grado di ridurre la gravità e la frequenza delle crisi per prevenire gli attacchi di caduta. Purtroppo, però, non influisce sull’origine delle crisi.

Scollegamento degli emisferi cerebrali: I medici utilizzano un metodo chirurgico chiamato corpus callosotomy, in cui vengono tagliati i nervi che collegano entrambi gli emisferi del cervello. Questa procedura viene utilizzata per controllare le crisi epilettiche.

Stimolazione del nervo vago: Gli impulsi elettrici vengono utilizzati per stimolare un nervo del corpo chiamato nervo vago, che aiuta a prevenire le crisi.

La sindrome di Lennox-Gastaut non può essere prevenuta perché può essere causata da problemi genetici, anomalie o lesioni. Tuttavia, è importante che la persona colpita riceva un trattamento adeguato per ridurre la gravità o la frequenza delle crisi.