Yang perlu Anda ketahui tentang Sindrom Lennox-Gastaut

Sindrom Lennox-Gastaut atau ensefalopati epilepsi pada masa kanak-kanak adalah bentuk epilepsi parah yang ditandai dengan berbagai jenis kejang dan keterbelakangan atau kemunduran mental. Kondisi ini dimulai pada masa kanak-kanak, biasanya antara usia 3 dan 5 tahun, dan individu yang bersangkutan sering mengalami kejang, sering kali saat tidur.

Hal ini didefinisikan dengan kejang yang tidak lazim, menyebabkan hilangnya sebagian atau seluruh kesadaran, pola EEG yang khas, dan gejala perilaku, kognitif, dan kejiwaan.

Banyak orang juga dipengaruhi oleh serangan drop yang merupakan hilangnya tonus otot, yang mengakibatkan jatuh yang dapat menyebabkan cedera atau dapat mengancam jiwa. Namun, kejang yang terkait dengan sindrom Lennox-Gastaut hanya berlangsung singkat, yang menyebabkan ketidakmampuan belajar dan masalah intelektual pada anak-anak yang mengalaminya.

Penyebab Sindrom Lennox-Gastaut

Kondisi yang dapat menyebabkan sindrom Lennox-Gastaut meliputi:

Kelainan pada struktur otak atau korteks otak.
Infeksi bawaan.
Infeksi seperti ensefalitis atau meningitis.
Cedera atau trauma.
Kelainan genetik seperti sklerosis tuberous.
Hipoksia perinatal atau berkurangnya suplai oksigen ke otak sebelum kelahiran.
Masalah dengan aliran darah ke otak.

Tanda dan Gejala Sindrom Lennox-Gastaut

Kejang yang terjadi pada sindrom Lennox-Gastaut dapat bervariasi pada setiap anak. Tanda dan gejala yang umum terlihat pada anak-anak yang terkena dampak meliputi:

Berbagai jenis kejang.

Elektroensefalogram (EEG), sebuah tes untuk menemukan masalah pada aktivitas listrik otak, menunjukkan gelombang lonjakan lambat di antara kejang dan semburan ritme cepat selama tidur.

Gangguan kognitif, ketidakmampuan belajar yang sering dikaitkan dengan keterbelakangan mental, dan kemunduran psikomotorik.

Jenis Kejang yang Terlihat Pada Sindrom Lennox-Gastaut

Kejang tonik: Kejang ini ditandai dengan pola pernapasan yang berubah, peningkatan kekakuan otot dan tonus otot, kontraksi otot yang berkelanjutan, dan hilangnya kesadaran sesaat. Meskipun biasanya terjadi pada malam hari, kejang ini juga dapat terjadi pada siang hari.

Kejang atonik: Juga dikenal sebagai serangan jatuh, yang dapat menyebabkan hilangnya tonus otot secara tiba-tiba dan hilangnya kesadaran secara tiba-tiba yang dapat mengakibatkan jatuh secara tiba-tiba. Kejang ini biasanya menyebabkan cedera karena jatuh.

Kejang yang tidak khas: Kehilangan kesadaran sebagian atau seluruhnya, disertai dengan tatapan mata yang tidak responsif. Kejang ini hanya berlangsung selama beberapa detik dan dimulai dan diakhiri secara tiba-tiba.

Kejang mioklonik: Ditandai dengan gerakan yang tidak normal dan otot-otot tiba-tiba mulai tersentak. Kejang mioklonik dan kejang tidak khas terkadang terjadi secara bersamaan.

Jenis kejang lainnya termasuk tonik-klonik, parsial kompleks, status epileptikus absen, status epileptikus tonik, dan status epileptikus non-kejang.

Pengobatan Untuk Sindrom Lennox-Gastaut

Meskipun sulit untuk mengobati sindrom Lennox-Gastaut, ada 3 metode pengobatan yang digunakan: obat-obatan, pembedahan, dan terapi diet.

Diet Ketogenik

Tidak ada pengobatan alami yang diketahui untuk mengobati sindrom Lennox-Gastaut. Namun, diet ketogenik sering direkomendasikan untuk mengobati gejala-gejala tertentu dari kondisi ini. Diet ketogenik adalah diet tinggi lemak, rendah karbohidrat, dan protein terkontrol dengan rasio lemak terhadap karbohidrat plus protein berkisar antara 2:1 hingga 4:1.

Diet ketogenik membantu mengurangi kejang dan meningkatkan perhatian, pemahaman, tingkat aktivitas, dan daya tahan tubuh. Namun, efektivitasnya masih belum jelas.

Pengobatan

Praktisi medis umumnya meresepkan obat untuk mengobati atau mengendalikan kejang yang menyertai sindrom Lennox-Gastaut. Obat-obatan ini juga memperbaiki kondisi psikologis pasien, tergantung pada tingkat keparahan kondisinya. Obat-obatan yang diresepkan termasuk topiramate, natrium valproate, lamotrigin, dan rufinamide.

Pembedahan

Kadang-kadang, dokter dapat menawarkan pembedahan yang dapat mengurangi keparahan dan frekuensi kejang untuk mencegah serangan kejang. Sayangnya, tindakan ini tidak memengaruhi sumber kejang.

Melepaskan hubungan belahan otak: Dokter menggunakan metode pembedahan yang disebut corpus callosotomy, di mana saraf yang menghubungkan kedua belahan otak dipotong. Prosedur ini digunakan untuk mengendalikan kejang.

Merangsang saraf vagus: Impuls listrik digunakan untuk menstimulasi saraf di dalam tubuh yang disebut saraf vagus, yang membantu mencegah kejang.

Sindrom Lennox-Gastaut tidak dapat dicegah karena dapat disebabkan oleh masalah genetik, kelainan atau cedera. Meskipun demikian, penting bahwa perawatan yang tepat diberikan kepada orang yang terkena dampak untuk mengurangi keparahan atau frekuensi kejang.