Minden, amit a Lennox-Gastaut-szindrómáról tudni kell
A Lennox-Gastaut-szindróma vagy gyermekkori epilepsziás enkefalopátia az epilepszia súlyos formája, amelyet többféle roham és szellemi visszamaradottság vagy regresszió jellemez. Gyermekkorban kezdődik, általában 3 és 5 éves kor között, és az érintett személyt gyakori rohamok sújtják, gyakran alvás közben.
Atipikus absence rohamokkal jellemezhető, amelyek részleges vagy teljes eszméletvesztést, jellegzetes EEG-mintázatot, valamint viselkedési, kognitív és pszichiátriai tüneteket okoznak.
Sok személyt érint az esési roham is, ami az izomtónus csökkenését jelenti, ami esésekhez vezethet, amelyek sérülésekhez vezethetnek, vagy életveszélyesek lehetnek. A Lennox-Gastaut-szindrómához társuló rohamok azonban rövid ideig tartanak, ami tanulási zavarokhoz és értelmi problémákhoz vezet az ebben szenvedő gyermekeknél.
A Lennox-Gastaut-szindróma okai
A Lennox-Gastaut-szindrómához vezető állapotok közé tartoznak:
Az agyszerkezet vagy az agykéreg rendellenességei.
Veleszületett fertőzések.
Fertőzések, például agyvelőgyulladás vagy agyhártyagyulladás.
Sérülés vagy trauma.
Genetikai rendellenességek, mint például a tuberosus sclerosis.
Perinatális hipoxia vagy az agy csökkent oxigénellátása a születés előtt.
Az agy vérellátásának problémái.
A Lennox-Gastaut-szindróma jelei és tünetei
A Lennox-Gastaut-szindrómában fellépő rohamok gyermekenként eltérőek lehetnek. Az érintett gyermekeknél megfigyelhető gyakori jelek és tünetek a következők:
Többféle típusú roham.
Az elektroenkefalogram (EEG), az agy elektromos aktivitásának problémáit kimutató vizsgálat, lassú tüskés hullámot mutat a rohamok között, és gyors ritmusú kitöréseket alvás közben.
Kognitív zavarok, gyakran szellemi visszamaradottsággal összefüggő tanulási zavarok és pszichomotoros regresszió.
A Lennox-Gastaut-szindrómában észlelt rohamok típusai
Tónusos rohamok: Megváltozott légzésminták, fokozott izommerevség és izomtónus, tartós izomösszehúzódások és rövid ideig tartó eszméletvesztés jellemzi. Bár általában éjszaka jelentkeznek, napközben is megfigyelhetők.
Atonikus rohamok: Más néven csepproham, amely hirtelen izomtónuscsökkenést és hirtelen eszméletvesztést okozhat, ami hirtelen esésekhez vezethet. Ezek a rohamok általában sérülésekhez vezetnek az esések következtében.
Atipikus távolléti rohamok: Részleges vagy teljes eszméletvesztés, amelyet nem reagáló bámulás kísér. Csak néhány másodpercig tartanak, és hirtelen kezdődnek és végződnek.
Myoklonikus rohamok: Rendellenes mozgások jellemzik, és az izmok hirtelen rángatózni kezdenek. A myoklonikus rohamok és az atipikus absence rohamok néha egyszerre jelentkeznek.
A rohamok egyéb típusai közé tartoznak a tónusos-klónikus, a komplex parciális, az absence status epilepticus, a tonikus status epilepticus és a nem konvulzív status epilepticus.
A Lennox-Gastaut-szindróma kezelése
Bár a Lennox-Gastaut-szindróma nehezen kezelhető, 3 kezelési módot alkalmaznak: gyógyszeres kezelés, műtét és diétás terápia.
Ketogén diéta
A Lennox-Gastaut-szindróma kezelésére nincsenek ismert természetes gyógymódok. A ketogén diétát azonban gyakran ajánlják az állapot bizonyos tüneteinek kezelésére. A ketogén diéta egy magas zsír-, alacsony szénhidrát- és ellenőrzött fehérjetartalmú étrend, amelyben a zsír és a szénhidrát, valamint a fehérje aránya 2:1 és 4:1 között mozog.
A ketogén diéta segít csökkenteni a rohamokat, és javítja a figyelmet, a felfogóképességet, az aktivitási szintet és az állóképességet. Hatékonysága azonban továbbra is tisztázatlan.
Gyógyszeres kezelés
Az orvosok általában gyógyszereket írnak fel a Lennox-Gastaut-szindrómával járó rohamok kezelésére vagy ellenőrzésére. Ezek a gyógyszerek az állapot súlyosságától függően javítják a beteg pszichés állapotát is. Az előírt gyógyszerek közé tartozik a topiramát, a nátrium-valproát, a lamotrigin és a rufinamid.
Műtét
Néha az orvosok olyan műtéteket ajánlhatnak, amelyek csökkenthetik a rohamok súlyosságát és gyakoriságát, hogy megelőzzék a csepprohamokat. Sajnos ez nem befolyásolja a roham forrását.
Az agyféltekék szétkapcsolása: Az orvosok a corpus callosotomia nevű műtéti módszert alkalmazzák, amelynek során a két agyféltekét összekötő idegeket elvágják. Ezt az eljárást a rohamok megfékezésére használják.
A vagus ideg stimulálása: Elektromos impulzusokkal stimulálják a testben lévő, vagus idegnek nevezett ideget, amely segít megelőzni a rohamokat.
A Lennox-Gastaut-szindróma nem megelőzhető, mivel genetikai problémák, rendellenességek vagy sérülések okozhatják. Ennek ellenére fontos, hogy az érintett személy megfelelő kezelést kapjon a rohamok súlyosságának vagy gyakoriságának csökkentése érdekében.
