Όλα όσα πρέπει να γνωρίζετε για το σύνδρομο Λένοξ-Γκαστό

Το σύνδρομο Λένοξ-Γκαστό ή παιδική επιληπτική εγκεφαλοπάθεια είναι μια σοβαρή μορφή επιληψίας που χαρακτηρίζεται από πολλαπλούς τύπους επιληπτικών κρίσεων και νοητική καθυστέρηση ή παλινδρόμηση. Αρχίζει στην παιδική ηλικία, συνήθως μεταξύ 3 και 5 ετών, και το άτομο προσβάλλεται από συχνές κρίσεις, συχνά κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Ορίζεται από άτυπες κρίσεις απουσίας, που προκαλούν μερική ή πλήρη απώλεια συνείδησης, χαρακτηριστικό μοτίβο ΗΕΓ και συμπεριφορικά, γνωστικά και ψυχιατρικά συμπτώματα.

Πολλά άτομα επηρεάζονται επίσης από κρίσεις πτώσης, οι οποίες είναι μια πτώση του μυϊκού τόνου, με αποτέλεσμα πτώσεις που μπορεί να οδηγήσουν σε τραυματισμούς ή να είναι απειλητικές για τη ζωή. Ωστόσο, οι επιληπτικές κρίσεις που σχετίζονται με το σύνδρομο Λένοξ-Γκαστό είναι σύντομες, γεγονός που οδηγεί σε μαθησιακές δυσκολίες και διανοητικά προβλήματα στα παιδιά που πάσχουν από αυτό.

Αιτίες του συνδρόμου Λένοξ-Γκαστό

Οι καταστάσεις που μπορεί να οδηγήσουν στο σύνδρομο Λένοξ-Γκαστό περιλαμβάνουν:

Ανωμαλίες στη δομή του εγκεφάλου ή του εγκεφαλικού φλοιού.
Συγγενείς λοιμώξεις.
Λοιμώξεις όπως η εγκεφαλίτιδα ή η μηνιγγίτιδα.
Τραυματισμός ή τραύμα.
Γενετικές διαταραχές όπως η φυματώδης σκλήρυνση.
Περιγεννητική υποξία ή μειωμένη παροχή οξυγόνου στον εγκέφαλο πριν από τη γέννηση.
Προβλήματα με τη ροή του αίματος στον εγκέφαλο.

Σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Λένοξ-Γκαστό

Οι επιληπτικές κρίσεις που εμφανίζονται στο σύνδρομο Λένοξ-Γκαστό μπορεί να διαφέρουν από παιδί σε παιδί. Τα κοινά σημεία και συμπτώματα που παρατηρούνται στα πάσχοντα παιδιά περιλαμβάνουν:

Πολλαπλοί τύποι επιληπτικών κρίσεων.

Το ηλεκτροεγκεφαλογράφημα (ΗΕΓ), μια εξέταση για την ανεύρεση προβλημάτων στην ηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου, δείχνει κύματα αργών αιχμών μεταξύ των κρίσεων και εκρήξεις γρήγορων ρυθμών κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Γνωστικές δυσκολίες, μαθησιακές δυσκολίες που συχνά συνδέονται με νοητική καθυστέρηση και ψυχοκινητική παλινδρόμηση.

Τύποι επιληπτικών κρίσεων που παρατηρούνται στο σύνδρομο Λένοξ-Γκαστό

Τονικές κρίσεις: Χαρακτηρίζονται από μεταβαλλόμενα πρότυπα αναπνοής, αυξημένη μυϊκή δυσκαμψία και μυϊκό τόνο, συνεχείς μυϊκές συσπάσεις και σύντομη απώλεια συνείδησης. Αν και συνήθως συμβαίνουν τη νύχτα, μπορεί να παρατηρηθούν και κατά τη διάρκεια της ημέρας.

Ατονικές κρίσεις: Γνωστές και ως κρίσεις πτώσης, μπορεί να προκαλέσουν ξαφνική απώλεια μυϊκού τόνου και ξαφνική απώλεια συνείδησης που μπορεί να οδηγήσει σε απότομες πτώσεις. Αυτές οι κρίσεις οδηγούν συνήθως σε τραυματισμούς λόγω των πτώσεων.

Άτυπες κρίσεις απουσίας: Μερική ή πλήρης απώλεια της συνείδησης, που συνοδεύεται από μη ανταποκρινόμενο κοίταγμα. Διαρκούν μόνο για λίγα δευτερόλεπτα και αρχίζουν και τελειώνουν απότομα.

Μυοκλονικές κρίσεις: Χαρακτηρίζονται από μη φυσιολογικές κινήσεις και οι μύες αρχίζουν ξαφνικά να σπασμώνουν. Οι μυοκλονικές κρίσεις και οι άτυπες κρίσεις απουσίας εμφανίζονται μερικές φορές ταυτόχρονα.

Άλλοι τύποι επιληπτικών κρίσεων περιλαμβάνουν τονικοκλονικές, σύνθετες μερικές, επιληπτικές κρίσεις απουσίας, επιληπτικές κρίσεις τονικής κατάστασης και επιληπτικές κρίσεις μη σπασμωδικής κατάστασης.

Θεραπεία για το σύνδρομο Λένοξ-Γκαστό

Αν και είναι δύσκολο να αντιμετωπιστεί το σύνδρομο Λένοξ-Γκαστό, υπάρχουν 3 μέθοδοι θεραπείας που χρησιμοποιούνται: φαρμακευτική αγωγή, χειρουργική επέμβαση και διαιτητική θεραπεία.

Κετογονική δίαιτα

Δεν υπάρχουν γνωστές φυσικές θεραπείες για τη θεραπεία του συνδρόμου Λένοξ-Γκαστό. Ωστόσο, η κετογονική δίαιτα συνιστάται συχνά για την αντιμετώπιση ορισμένων συμπτωμάτων της πάθησης. Η κετογονική δίαιτα είναι μια δίαιτα με υψηλή περιεκτικότητα σε λιπαρά, χαμηλή περιεκτικότητα σε υδατάνθρακες και ελεγχόμενη πρωτεΐνη, στην οποία η αναλογία λιπαρών προς υδατάνθρακες συν πρωτεΐνες κυμαίνεται από 2:1 έως 4:1.

Η κετογονική δίαιτα συμβάλλει στη μείωση των επιληπτικών κρίσεων και βελτιώνει την προσοχή, την κατανόηση, τα επίπεδα δραστηριότητας και την αντοχή. Ωστόσο, η αποτελεσματικότητά της παραμένει ασαφής.

Φαρμακευτική αγωγή

Οι ιατροί γενικά συνταγογραφούν φάρμακα για τη θεραπεία ή τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων που συνοδεύουν το σύνδρομο Λένοξ-Γκαστό. Τα φάρμακα αυτά βελτιώνουν επίσης την ψυχολογική κατάσταση του ασθενούς, ανάλογα με τη σοβαρότητα της κατάστασης. Τα συνταγογραφούμενα φάρμακα περιλαμβάνουν την τοπιραμάτη, το βαλπροϊκό νάτριο, τη λαμοτριγίνη και τη ρουφιναμίδη.

Χειρουργική επέμβαση

Ορισμένες φορές, οι γιατροί μπορεί να προσφέρουν χειρουργικές επεμβάσεις που μπορούν να μειώσουν τη σοβαρότητα και τη συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων για την πρόληψη των κρίσεων πτώσης. Δυστυχώς, δεν επηρεάζει την πηγή των επιληπτικών κρίσεων.

Αποσύνδεση των εγκεφαλικών ημισφαιρίων: Οι γιατροί χρησιμοποιούν μια χειρουργική μέθοδο που ονομάζεται αγγειοπλαστική, όπου κόβονται τα νεύρα που συνδέουν τα δύο ημισφαίρια του εγκεφάλου. Η διαδικασία αυτή χρησιμοποιείται για τον έλεγχο των επιληπτικών κρίσεων.

Διέγερση του πνευμονογαστρικού νεύρου: Χρησιμοποιούνται ηλεκτρικά ερεθίσματα για τη διέγερση ενός νεύρου στο σώμα που ονομάζεται πνευμονογαστρικό νεύρο, το οποίο βοηθά στην πρόληψη των επιληπτικών κρίσεων.

Το σύνδρομο Λένοξ-Γκαστό δεν μπορεί να προληφθεί, καθώς μπορεί να προκληθεί λόγω γενετικών προβλημάτων, ανωμαλιών ή τραυματισμών. Παρά ταύτα, είναι σημαντικό να δοθεί η κατάλληλη θεραπεία στο πάσχον άτομο προκειμένου να μειωθεί η σοβαρότητα ή η συχνότητα των επιληπτικών κρίσεων.