Tout ce qu’il faut savoir sur le syndrome de Lennox-Gastaut

Le syndrome de Lennox-Gastaut ou encéphalopathie épileptique infantile est une forme sévère d’épilepsie caractérisée par des crises multiples et un retard mental ou une régression. La maladie débute dans l’enfance, généralement entre 3 et 5 ans, et l’individu est affecté par des crises fréquentes, souvent pendant le sommeil.

Elle se définit par des crises d’absence atypiques, entraînant une perte de conscience partielle ou complète, un tracé EEG caractéristique et des symptômes comportementaux, cognitifs et psychiatriques.

De nombreuses personnes sont également touchées par des crises de chute, qui se traduisent par un relâchement du tonus musculaire, entraînant des chutes susceptibles de provoquer des blessures ou de mettre en danger la vie de l’individu. Toutefois, les crises associées au syndrome de Lennox-Gastaut sont brèves, ce qui entraîne des difficultés d’apprentissage et des problèmes intellectuels chez les enfants qui en souffrent.

Causes du syndrome de Lennox-Gastaut

Les conditions qui peuvent conduire au syndrome de Lennox-Gastaut sont les suivantes :

Anomalies de la structure du cerveau ou du cortex cérébral.
Infections congénitales.
Infections telles que l’encéphalite ou la méningite.
Blessures ou traumatismes.
Troubles génétiques tels que la sclérose tubéreuse.
Hypoxie périnatale ou réduction de l’apport d’oxygène au cerveau avant la naissance.
Problèmes de circulation sanguine dans le cerveau.

Signes et symptômes du syndrome de Lennox-Gastaut

Les crises qui surviennent dans le syndrome de Lennox-Gastaut peuvent varier d’un enfant à l’autre. Les signes et symptômes courants observés chez les enfants atteints sont les suivants

Plusieurs types de crises.

L’électroencéphalogramme (EEG), un test permettant de détecter les problèmes d’activité électrique du cerveau, montre des ondes à pointes lentes entre les crises et des salves de rythmes rapides pendant le sommeil.

Handicaps cognitifs, troubles de l’apprentissage souvent liés à un retard mental et régression psychomotrice.

Types de crises observées dans le syndrome de Lennox-Gastaut

Crises toniques : Elles se caractérisent par une altération de la respiration, une augmentation de la rigidité et du tonus musculaire, des contractions musculaires soutenues et une brève perte de conscience. Bien qu’elles se produisent généralement la nuit, elles peuvent également être observées pendant la journée.

Crises atoniques : Également connues sous le nom de crises de chute, elles peuvent entraîner une perte soudaine du tonus musculaire et une perte de conscience soudaine qui peut se traduire par des chutes brutales. Ces crises entraînent généralement des blessures dues aux chutes.

Crises d’absence atypiques : Perte de conscience partielle ou totale, accompagnée d’une absence de réaction. Elles ne durent que quelques secondes et commencent et se terminent brusquement.

Crises myocloniques : Elles se caractérisent par des mouvements anormaux et des secousses musculaires soudaines. Les crises myocloniques et les crises d’absence atypiques se produisent parfois simultanément.

Les autres types de crises sont les crises tonico-cloniques, les crises partielles complexes, les crises d’absence, les crises d’état tonique et les crises d’état non convulsif.

Traitement du syndrome de Lennox-Gastaut

Bien qu’il soit difficile de traiter le syndrome de Lennox-Gastaut, il existe trois méthodes de traitement : les médicaments, la chirurgie et la thérapie diététique.

Régime cétogène

Il n’existe pas de remède naturel connu pour traiter le syndrome de Lennox-Gastaut. Toutefois, le régime cétogène est souvent recommandé pour traiter certains symptômes de la maladie. Le régime cétogène est un régime riche en graisses, pauvre en glucides et contrôlé en protéines, dans lequel le rapport entre les graisses, les glucides et les protéines est compris entre 2:1 et 4:1.

Le régime cétogène aide à réduire les crises et améliore l’attention, la compréhension, les niveaux d’activité et l’endurance. Toutefois, son efficacité reste incertaine.

Médicaments

Les médecins prescrivent généralement des médicaments pour traiter ou contrôler les crises qui accompagnent le syndrome de Lennox-Gastaut. Ces médicaments améliorent également l’état psychologique du patient, en fonction de la gravité de la maladie. Les médicaments prescrits comprennent le topiramate, le valproate de sodium, la lamotrigine et le rufinamide.

Chirurgie

Les médecins proposent parfois des interventions chirurgicales qui peuvent réduire la gravité et la fréquence des crises afin de prévenir les crises de goutte. Malheureusement, cela n’a pas d’influence sur la source des crises.

Désolidarisation des hémisphères cérébraux : Les médecins utilisent une méthode chirurgicale appelée corpus callosotomie, qui consiste à couper les nerfs reliant les deux hémisphères cérébraux. Cette procédure est utilisée pour contrôler les crises.

Stimulation du nerf vague : Des impulsions électriques sont utilisées pour stimuler un nerf du corps appelé nerf vague qui aide à prévenir les crises.

Le syndrome de Lennox-Gastaut ne peut être évité car il peut être causé par des problèmes génétiques, des anomalies ou des blessures. Malgré cela, il est important qu’un traitement approprié soit administré à la personne affectée afin de réduire la gravité ou la fréquence des crises.