Todo lo que debe saber sobre el síndrome de Lennox-Gastaut
El síndrome de Lennox-Gastaut o encefalopatía epiléptica infantil es una forma grave de epilepsia que se caracteriza por múltiples tipos de crisis y retraso o regresión mental. Comienza en la infancia, normalmente entre los 3 y los 5 años, y el individuo se ve afectado por convulsiones frecuentes, a menudo durante el sueño.
Se define por crisis de ausencia atípicas, que provocan una pérdida parcial o completa de la conciencia, un patrón EEG característico y síntomas conductuales, cognitivos y psiquiátricos.
Muchos individuos también se ven afectados por ataques de caída, que es un lapso en el tono muscular, resultando en caídas que pueden conducir a lesiones o pueden ser potencialmente mortales. Sin embargo, las crisis asociadas al síndrome de Lennox-Gastaut son breves, lo que provoca dificultades de aprendizaje y problemas intelectuales en los niños que lo padecen.
Causas del síndrome de Lennox-Gastaut
Entre las afecciones que pueden provocar el síndrome de Lennox-Gastaut se incluyen:
Anomalías en la estructura cerebral o en la corteza cerebral.
Infecciones congénitas.
Infecciones como la encefalitis o la meningitis.
Lesiones o traumatismos.
Trastornos genéticos como la esclerosis tuberosa.
Hipoxia perinatal o suministro reducido de oxígeno al cerebro antes del nacimiento.
Problemas con el flujo sanguíneo al cerebro.
Signos y síntomas del síndrome de Lennox-Gastaut
Las convulsiones que se producen en el síndrome de Lennox-Gastaut pueden variar de un niño a otro. Los signos y síntomas comunes que se observan en los niños afectados incluyen:
Múltiples tipos de convulsiones.
El electroencefalograma (EEG), una prueba para detectar problemas en la actividad eléctrica del cerebro, muestra una onda de picos lentos entre las convulsiones y ráfagas de ritmos rápidos durante el sueño.
Discapacidades cognitivas, problemas de aprendizaje a menudo relacionados con el retraso mental y regresión psicomotora.
Tipos de convulsiones observadas en el síndrome de Lennox-Gastaut
Convulsiones tónicas: Se caracteriza por patrones respiratorios alterados, aumento de la rigidez muscular y del tono muscular, contracciones musculares sostenidas y una breve pérdida de conciencia. Aunque suelen producirse por la noche, también pueden observarse durante el día.
Crisis atónicas: También conocidas como crisis de caída, pueden provocar una pérdida repentina del tono muscular y una pérdida brusca de conciencia que puede dar lugar a caídas abruptas. Estas crisis suelen provocar lesiones debido a las caídas.
Crisis de ausencia atípica: Pérdida parcial o total del conocimiento, acompañada de una mirada fija sin respuesta. Duran sólo unos segundos y comienzan y terminan bruscamente.
Crisis mioclónicas: Se caracteriza por movimientos anormales y los músculos empiezan a sacudirse de repente. Las crisis mioclónicas y las crisis de ausencia atípicas a veces se producen simultáneamente.
Otros tipos de crisis son las tónico-clónicas, las parciales complejas, el estado epiléptico de ausencia, el estado epiléptico tónico y el estado epiléptico no convulsivo.
Tratamiento del síndrome de Lennox-Gastaut
Aunque es difícil tratar el síndrome de Lennox-Gastaut, existen 3 métodos de tratamiento: medicación, cirugía y terapia dietética.
Dieta cetogénica
No se conocen remedios naturales para tratar el síndrome de Lennox-Gastaut. Sin embargo, la dieta cetogénica se recomienda a menudo para tratar ciertos síntomas de la enfermedad. Una dieta cetogénica es una dieta rica en grasas, baja en hidratos de carbono y controlada en proteínas en la que la proporción de grasas con respecto a los hidratos de carbono más proteínas oscila entre 2:1 y 4:1.
La dieta cetogénica ayuda a reducir las convulsiones y mejora la atención, la comprensión, los niveles de actividad y la resistencia. Sin embargo, su eficacia sigue sin estar clara.
Medicación
Los médicos suelen recetar fármacos para tratar o controlar las convulsiones que acompañan al síndrome de Lennox-Gastaut. Estos fármacos también mejoran el estado psicológico del paciente, dependiendo de la gravedad de la afección. Los fármacos prescritos incluyen topiramato, valproato sódico, lamotrigina y rufinamida.
Cirugía
A veces, los médicos pueden ofrecer intervenciones quirúrgicas que pueden reducir la gravedad y la frecuencia de las convulsiones para prevenir los ataques de gota. Por desgracia, esto no influye en el origen de las convulsiones.
Desvinculación de los hemisferios cerebrales: Los médicos utilizan un método quirúrgico llamado cuerpo callosootomía, en el que se cortan los nervios que conectan ambos hemisferios cerebrales. Este procedimiento se utiliza para controlar las convulsiones.
Estimulación del nervio vago: Se utilizan impulsos eléctricos para estimular un nervio del cuerpo llamado nervio vago que ayuda a prevenir las convulsiones.
El síndrome de Lennox-Gastaut no puede prevenirse, ya que puede deberse a problemas genéticos, anomalías o lesiones. A pesar de ello, es importante que la persona afectada reciba un tratamiento adecuado para reducir la gravedad o la frecuencia de las convulsiones.
