Alt, hvad du behøver at vide om Lennox-Gastaut syndrom

Lennox-Gastaut syndrom eller epileptisk encephalopati hos børn er en alvorlig form for epilepsi, som er karakteriseret ved flere typer af anfald og mental retardering eller regression. Det begynder i barndommen, normalt mellem 3 og 5 år, og personen rammes af hyppige anfald, ofte under søvn.

Den er defineret ved atypiske fraværsanfald, der forårsager et delvist eller fuldstændigt bevidsthedstab, et karakteristisk EEG-mønster og adfærdsmæssige, kognitive og psykiatriske symptomer.

Mange personer er også ramt af dropanfald, som er et svigt i muskeltonus, hvilket resulterer i fald, der kan føre til skader eller være livstruende. Anfaldene i forbindelse med Lennox-Gastaut syndromet er imidlertid korte, hvilket fører til indlæringsvanskeligheder og intellektuelle problemer hos de børn, der lider af det.

Årsager til Lennox-Gastaut-syndromet

De tilstande, der kan føre til Lennox-Gastaut syndrom, omfatter bl.a:

Abnormiteter i hjernestrukturen eller i hjernebarken.
Medfødte infektioner.
Infektioner som f.eks. hjernebetændelse eller meningitis.
Skader eller traumer.
Genetiske sygdomme som f.eks. tuberøs sklerose.
Perinatal hypoxi eller nedsat ilttilførsel til hjernen før fødslen.
Problemer med blodgennemstrømningen til hjernen.

Tegn og symptomer på Lennox-Gastaut syndrom

De anfald, der forekommer ved Lennox-Gastaut syndrom, kan variere fra barn til barn. De almindelige tegn og symptomer, der ses hos de berørte børn, omfatter:

Flere anfaldstyper.

Elektroencefalogram (EEG), en test til at finde problemer i hjernens elektriske aktivitet, viser langsomme spike-bølger mellem anfaldene og udbrud af hurtige rytmer under søvn.

Kognitive handicaps, indlæringsvanskeligheder, der ofte er forbundet med mental retardering, og psykomotorisk tilbagegang.

Typer af anfald, der ses ved Lennox-Gastaut syndrom

Toniske anfald: Det er karakteriseret ved ændret vejrtrækningsmønster, øget muskelstivhed og muskeltonus, vedvarende muskelsammentrækninger og kortvarigt tab af bevidsthed. Selv om de normalt forekommer om natten, kan de også ses om dagen.

Atoniske anfald: Også kendt som dråbeanfald og kan forårsage et pludseligt tab af muskeltonus og et pludseligt bevidsthedstab, der kan resultere i pludselige fald. Disse anfald fører normalt til skader på grund af faldet.

Atypiske fraværsanfald: Delvis eller fuldstændigt tab af bevidsthed, ledsaget af manglende reaktion med stirren. De varer kun nogle få sekunder og begynder og slutter pludseligt.

Myokloniske anfald: Det er kendetegnet ved unormale bevægelser, og musklerne begynder pludselig at ryste. Myokloniske anfald og atypiske fraværsanfald forekommer undertiden samtidig.

Andre typer af anfald omfatter tonisk-kloniske anfald, komplekse partielle anfald, fraværsstatus epilepticus, tonisk status epilepticus og ikke-konvulsiv status epilepticus.

Behandling af Lennox-Gastaut syndrom

Selv om det er svært at behandle Lennox-Gastaut syndrom, er der 3 behandlingsmetoder, der anvendes: medicin, kirurgi og diætbehandling.

Ketogen diæt

Der er ingen kendte naturmedicin til behandling af Lennox-Gastaut syndromet. Ketogen diæt anbefales dog ofte til at behandle visse symptomer på tilstanden. En ketogen diæt er en diæt med højt fedtindhold, lavt kulhydratindhold og kontrolleret proteinindhold, hvor forholdet mellem fedt og kulhydrat plus protein varierer fra 2:1 til 4:1.

Den ketogene diæt bidrager til at reducere anfald og forbedrer opmærksomhed, forståelse, aktivitetsniveau og udholdenhed. Dens effektivitet er dog stadig uklar.

Medicinering

Læger ordinerer generelt medicin til behandling eller kontrol af de anfald, der følger med Lennox-Gastaut-syndromet. Disse lægemidler forbedrer også patientens psykologiske tilstand, afhængigt af tilstandens sværhedsgrad. De ordinerede lægemidler omfatter topiramat, natriumvalproat, lamotrigin og rufinamid.

Kirurgi

Nogle gange kan lægerne tilbyde operationer, der kan reducere sværhedsgraden og hyppigheden af anfaldene for at forhindre dråbeanfald. Desværre har det ikke indflydelse på anfaldskilden.

Afkobling af hjernehalvdelene: Læger anvender en kirurgisk metode kaldet corpus callosotomi, hvor nerverne, der forbinder begge hjernehalvdele, skæres over. Denne procedure bruges til at kontrollere anfald.

Stimulering af vagusnerven: Elektriske impulser bruges til at stimulere en nerve i kroppen kaldet vagusnerven, som er med til at forhindre anfald.

Lennox-Gastaut-syndromet kan ikke forebygges, da det kan skyldes genetiske problemer, abnormiteter eller skader. På trods af dette er det vigtigt, at den ramte person får den rette behandling for at reducere sværhedsgraden eller hyppigheden af anfaldene.