地中海贫血症的病因及应对方法

29/07/2023 1 min read

地中海贫血症是一组遗传性血液疾病，其中血红蛋白（血液中携带氧气的蛋白质）合成异常。据估计，每 1 万名新生儿中就有 4 人患有地中海贫血症。

正常的红细胞含有构成血红蛋白的α和β两种蛋白质。当这两种蛋白质中的任何一种受到影响时，就会出现地中海贫血症。这将导致红细胞畸形和携氧能力低下。地中海贫血症患者通常会遗传给患有地中海贫血症的父母或地中海贫血症携带者。

地中海贫血的不同类型

地中海贫血症基本上有以下两种类型。

在这种类型的地中海贫血症中，血液中的α蛋白全部或部分缺失。制造完整的α-球蛋白需要四个基因（父母各两个）。如果缺少一个或多个基因，就会因为α-球蛋白不足而患上α-地中海贫血症。

如果只有一个基因缺失，您就是 “沉默携带者”。这意味着这种疾病没有任何征兆。

如果有 2 个基因缺失，则会患有轻度贫血的轻型阿尔法地中海贫血症。

如果有 3 个或更多基因缺失，就会患上血红蛋白 H 病。这会导致中度到重度贫血。

两个基因（父母各一个）制造一种β球蛋白。一个或两个基因的缺失会造成β球蛋白缺陷，从而导致β地中海贫血症。

如果其中一个基因发生了改变，您就会患有特异性地中海贫血症或伴有轻度贫血的轻型地中海贫血症。

如果两个基因都发生了改变，则会患上重型地中海贫血症或库利贫血症。

这是一种严重的疾病。

地中海贫血的症状可轻可重，这取决于您所患疾病的类型。

疲劳
呼吸急促。
皮肤苍白。
烦躁不安
反复感染。
食欲不振。
黄疸
肝脾肿大
生长发育迟缓。

地中海贫血症很早就会被发现，因为它有明显的贫血症状，通常需要就医。通过血液化验检查红细胞数量和血红蛋白水平是确定是否患有地中海贫血症的主要方法。与普通健康人相比，地中海贫血症患者的红细胞数量较少，且红细胞变形。

地中海贫血的治疗方法因病情严重程度而异。各种治疗方法包括

轻型地中海贫血患者补充铁和叶酸。

重型地中海贫血症患者需要输血、骨髓移植和手术治疗。

随着医学科学的不断进步，地中海贫血已成为一种可以应对的疾病。拥有一个强大的、相互支持的家庭和一个专家团队能让一切变得简单。以下是一些关于如何在地中海贫血的情况下充分生活的小贴士。

保持健康的饮食习惯，多吃富含叶酸和铁的天然食物，如绿叶蔬菜、肉类和全谷物食品。

有些地中海贫血患者血液中的铁蛋白水平较高，因此不应过量摄入铁。

严格遵守每月一次的血液检查和每年一次的重要器官功能检查。

向血液科医生咨询每天可以进行哪些体育锻炼以增强体质。

讲究个人卫生，保持双手清洁卫生。

避开人群和可能感染的地方。

与您的专科医生团队保持联系，了解您的健康状况，如果出现任何发烧症状，请咨询他们。

正确的关注和支持可以让地中海贫血患者的生活充满意义。记住要好好照顾自己，让自己保持最佳健康状态。