Всичко, което трябва да знаете за синдрома на Ленъкс-Гасто

Синдромът на Леннокс-Гасто или детска епилептична енцефалопатия е тежка форма на епилепсия, която се характеризира с множество видове припадъци и умствено изоставане или регресия. Започва в детска възраст, обикновено между 3 и 5 години, и индивидът е засегнат от чести пристъпи, често по време на сън.

То се определя от атипични пристъпи на отсъствие, които причиняват частична или пълна загуба на съзнание, характерен ЕЕГ модел и поведенчески, когнитивни и психиатрични симптоми.

Много лица са засегнати и от пристъпи на падане, което представлява спад в мускулния тонус, водещ до падания, които могат да доведат до наранявания или да бъдат животозастрашаващи. Припадъците, свързани със синдрома на Ленъкс-Гасто, обаче са кратки, което води до затруднения в обучението и интелектуални проблеми при децата, страдащи от него.

Причини за синдрома на Леннокс-Гасто

Състоянията, които могат да доведат до синдрома на Ленъкс-Гасто, включват:

Аномалии в структурата на мозъка или мозъчната кора.
Вродени инфекции.
Инфекции като енцефалит или менингит.
Наранявания или травми.
Генетични разстройства, като например туберозна склероза.
Перинатална хипоксия или намалено снабдяване на мозъка с кислород преди раждането.
Проблеми с притока на кръв към мозъка.

Признаци и симптоми на синдрома на Леннокс-Гасто

Пристъпите, които се появяват при синдрома на Ленъкс-Гасто, могат да варират при различните деца. Общите признаци и симптоми, наблюдавани при засегнатите деца, включват:

Множество видове припадъци.

Електроенцефалограмата (ЕЕГ), тест за откриване на проблеми в електрическата активност на мозъка, показва бавна вълна с шипове между пристъпите и изблици на бързи ритми по време на сън.

Когнитивни нарушения, нарушения в обучението, които често се свързват с умствена изостаналост, и психомоторна регресия.

Видове припадъци, наблюдавани при синдрома на Леннокс-Гасто

Тонични пристъпи: Характеризират се с променени модели на дишане, повишена мускулна скованост и мускулен тонус, продължителни мускулни контракции и кратка загуба на съзнание. Въпреки че обикновено се появяват през нощта, те могат да се наблюдават и през деня.

Атонични припадъци: Известни още като капкови пристъпи, те могат да предизвикат внезапна загуба на мускулен тонус и внезапна загуба на съзнание, която може да доведе до рязко падане. Тези пристъпи обикновено водят до наранявания вследствие на паданията.

Атипични пристъпи на отсъствие: Частична или пълна загуба на съзнание, придружена от нереагиращо гледане. Продължават само няколко секунди и започват и свършват внезапно.

Миоклонични припадъци: Характеризират се с необичайни движения и мускулите внезапно започват да потрепват. Миоклоничните пристъпи и атипичните пристъпи на отсъствие понякога се появяват едновременно.

Другите видове припадъци включват тонично-клоничен, комплексен парциален, статус на отсъствие, тоничен статус на епилепсия и неконвулсивен статус на епилепсия.

Лечение на синдрома на Леннокс-Гасто

Въпреки че е трудно да се лекува синдромът на Ленъкс-Гашо, се използват 3 метода на лечение: медикаменти, хирургия и диетична терапия.

Кетогенна диета

Не са известни природни средства за лечение на синдрома на Ленъкс-Гасто. Кетогенната диета обаче често се препоръчва за лечение на някои симптоми на състоянието. Кетогенната диета е диета с високо съдържание на мазнини, ниско съдържание на въглехидрати и контролиран прием на протеини, при която съотношението между мазнини и въглехидрати плюс протеини варира от 2:1 до 4:1.

Кетогенната диета спомага за намаляване на пристъпите и подобрява вниманието, разбирането, нивата на активност и издръжливостта. Ефективността ѝ обаче остава неясна.

Лекарства

Медицинските специалисти обикновено предписват лекарства за лечение или контрол на пристъпите, които се появяват при синдрома на Ленъкс-Гасто. Тези лекарства също така подобряват психологическото състояние на пациента, в зависимост от тежестта на състоянието. Предписваните лекарства включват топирамат, натриев валпроат, ламотрижин и руфинамид.

Хирургия

Понякога лекарите могат да предложат операции, които могат да намалят тежестта и честотата на пристъпите, за да се предотвратят капкови пристъпи. За съжаление, тя не влияе върху източника на пристъпите.

Отключване на мозъчните полукълба: Лекарите използват хирургичен метод, наречен корпус калосотомия, при който се прерязват нервите, свързващи двете мозъчни полукълба. Тази процедура се използва за овладяване на пристъпите.

Стимулиране на блуждаещия нерв: Използват се електрически импулси за стимулиране на нерв в тялото, наречен блуждаещ нерв, който помага за предотвратяване на припадъците.

Синдромът на Ленъкс-Гасто не може да бъде предотвратен, тъй като може да се дължи на генетични проблеми, аномалии или наранявания. Въпреки това е важно на засегнатото лице да се приложи подходящо лечение, за да се намали тежестта или честотата на пристъпите.