Alles, was Sie über das Lennox-Gastaut-Syndrom wissen müssen

Das Lennox-Gastaut-Syndrom oder die epileptische Enzephalopathie im Kindesalter ist eine schwere Form der Epilepsie, die durch mehrere Arten von Anfällen und geistige Retardierung oder Regression gekennzeichnet ist. Sie beginnt in der Kindheit, in der Regel zwischen dem 3. und 5. Lebensjahr, und der Betroffene leidet unter häufigen Anfällen, häufig im Schlaf.

Sie ist definiert durch atypische Absence-Anfälle, die einen teilweisen oder vollständigen Bewusstseinsverlust, ein charakteristisches EEG-Muster sowie verhaltensbezogene, kognitive und psychiatrische Symptome verursachen.

Viele Betroffene leiden auch unter Sturzanfällen, d. h. einem Abfall des Muskeltonus, der zu Stürzen führt, die zu Verletzungen führen oder lebensbedrohlich sein können. Die mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom verbundenen Anfälle sind jedoch kurz, was bei den betroffenen Kindern zu Lernschwierigkeiten und intellektuellen Problemen führt.

Ursachen des Lennox-Gastaut-Syndroms

Zu den Bedingungen, die zum Lennox-Gastaut-Syndrom führen können, gehören:

Anomalien in der Gehirnstruktur oder der Hirnrinde.
Angeborene Infektionen.
Infektionen wie Enzephalitis oder Meningitis.
Verletzungen oder Traumata.
Genetische Störungen wie die tuberöse Sklerose.
Perinatale Hypoxie oder verminderte Sauerstoffversorgung des Gehirns vor der Geburt.
Probleme mit der Durchblutung des Gehirns.

Anzeichen und Symptome des Lennox-Gastaut-Syndroms

Die Anfälle, die beim Lennox-Gastaut-Syndrom auftreten, können von Kind zu Kind unterschiedlich sein. Zu den häufigsten Anzeichen und Symptomen, die bei den betroffenen Kindern beobachtet werden, gehören:

Mehrere Anfallstypen.

Das Elektroenzephalogramm (EEG), ein Test zur Feststellung von Problemen in der elektrischen Aktivität des Gehirns, zeigt zwischen den Anfällen langsam verlaufende Wellen und während des Schlafs Ausbrüche von schnellen Rhythmen.

Kognitive Behinderungen, Lernschwierigkeiten, die oft mit geistiger Retardierung einhergehen, und psychomotorische Regression.

Arten von Anfällen beim Lennox-Gastaut-Syndrom

Tonische Anfälle: Sie sind gekennzeichnet durch veränderte Atemmuster, erhöhte Muskelsteifigkeit und Muskeltonus, anhaltende Muskelkontraktionen und einen kurzen Bewusstseinsverlust. Obwohl sie in der Regel nachts auftreten, können sie auch tagsüber beobachtet werden.

Atonische Krampfanfälle: Diese auch als „Drop Attacks“ bezeichneten Anfälle können einen plötzlichen Verlust des Muskeltonus und einen plötzlichen Bewusstseinsverlust verursachen, der zu plötzlichen Stürzen führen kann. Diese Anfälle führen in der Regel zu sturzbedingten Verletzungen.

Atypische Abwesenheitskrämpfe: Teilweiser oder vollständiger Verlust des Bewusstseins, begleitet von einem nicht ansprechbaren Starren. Sie dauern nur wenige Sekunden an und beginnen und enden abrupt.

Myoklonische Anfälle: Sie sind durch abnorme Bewegungen gekennzeichnet, wobei die Muskeln plötzlich zu zucken beginnen. Myoklonische Anfälle und atypische Absence-Anfälle treten manchmal gleichzeitig auf.

Andere Arten von Anfällen sind tonisch-klonische Anfälle, komplexe partielle Anfälle, Status epilepticus mit Abwesenheit, Status epilepticus mit Tonus und Status epilepticus ohne Konvulsion.

Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms

Obwohl es schwierig ist, das Lennox-Gastaut-Syndrom zu behandeln, gibt es 3 Behandlungsmethoden: Medikamente, chirurgische Eingriffe und Ernährungstherapie.

Ketogene Diät

Es gibt keine bekannten natürlichen Heilmittel zur Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms. Die ketogene Diät wird jedoch häufig empfohlen, um bestimmte Symptome der Erkrankung zu behandeln. Eine ketogene Diät ist eine fettreiche, kohlenhydratarme und kontrollierte Eiweißdiät, bei der das Verhältnis von Fett zu Kohlenhydraten und Eiweiß zwischen 2:1 und 4:1 liegt.

Die ketogene Diät trägt zur Verringerung von Anfällen bei und verbessert die Aufmerksamkeit, die Auffassungsgabe, das Aktivitätsniveau und die Ausdauer. Ihre Wirksamkeit bleibt jedoch unklar.

Medikation

Ärzte verschreiben in der Regel Medikamente zur Behandlung oder Kontrolle der Anfälle, die mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom einhergehen. Je nach Schweregrad der Erkrankung verbessern diese Medikamente auch den psychischen Zustand des Patienten. Zu den verschriebenen Medikamenten gehören Topiramat, Natriumvalproat, Lamotrigin und Rufinamid.

Chirurgie

Manchmal bieten Ärzte Operationen an, die den Schweregrad und die Häufigkeit der Anfälle reduzieren können, um so Anfälle zu verhindern. Leider wird dadurch die Anfallsquelle nicht beeinflusst.

Entkopplung der Gehirnhälften: Ärzte wenden eine chirurgische Methode namens Corpus Callosotomie an, bei der die Nerven, die beide Gehirnhälften verbinden, durchtrennt werden. Dieses Verfahren wird zur Kontrolle von Krampfanfällen eingesetzt.

Stimulierung des Vagusnervs: Mit elektrischen Impulsen wird ein Nerv im Körper, der so genannte Vagusnerv, stimuliert, um Anfälle zu verhindern.

Das Lennox-Gastaut-Syndrom lässt sich nicht verhindern, da es durch genetische Probleme, Anomalien oder Verletzungen verursacht werden kann. Trotzdem ist es wichtig, dass die betroffene Person eine angemessene Behandlung erhält, um die Schwere oder Häufigkeit der Anfälle zu verringern.